Болезнь Бехчета - системный васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены среднего и мелкого калибра, характеризующийся рецидивирующим эрозивно-язвенным поражением слизистых оболочек полости рта, глаз, половых органов, кожи с вовлечением суставов, внутренних органов.Наблюдается пролиферация эндотелия, сужение или облитерация сосуда, возможен фибриноидный некроз стенки.

Этиология / патогенез

Этиология неизвестна. Предполагается, но не доказана окончательно роль следующих этиологических факторов:
вирусной инфекции, в частности вируса простого герпеса (в иммунных комплексах при болезни Бехчета обнаружен антиген MSV1, а в лимфоцитах антиген HSV1 вируса простого герпеса) и стрептококковой инфекции;
различных токсических агентов.
Патогенез заключается в развитии системного васкулита иммунокомплексной природы. Об этом свидетельствует обнаружение в крови ЦИК и отложение их в почках и легких.
Основные патогенетические факторы следующие:
уменьшение активности Т-лимфоцитов-хелперов и появление циркулирующих аутоантител к клеткам слизистых оболочек;
появление циркулирующих Т-лимфоцитов, обладающих цитотоксичностью по отношению к эпителию слизистой оболочки полости рта;
уменьшение количества рецепторов интерлейкина-2 на Т-лимфоцитах;
уменьшение в слюне секреторного IgA, выполняющего функцию защиты слизистой оболочки полости рта; снижение уровня этого иммуноглобулина способствует развитию язвенно-некротического стоматита;
высокая хемотаксическая и фагоцитарная активность сегментоядерных нейтрофилов, что, вероятно, способствует повреждению эндотелия сосудов при болезни Бехчета.
предполагается роль антикардиолипиновых антител и антигена фактора Виллебрандта в развитии тромбозов, чему способствует и низкая тромболитическая активность крови.

Диагноз

Диагноз болезни Бехчета ставят при сочетании рецидивирующего афтозного стоматита (минимум 3 раза за год) с двумя любыми критериями из следующих четырех:
- рецидивирующие язвы половых органов , у женщин чаще на вульве, у мужчин - на мошонке;
- поражение глаз - иридоциклит или хориоидит ;
- поражение кожи ;
- положительная кожная проба на неспецифическую гиперчувствительность.

Симптомы

Поражение слизистой оболочки полости рта и губ. Появляются мелкие пузырьки - афты с мутным содержимым, превращающиеся затем в язвочки размером 2-12 мм ярко-розового цвета на слизистой полости рта, губ, языка, неба. Афты, язвы часто рецидивируют (3-4 раза в год), очень склонны к слиянию, и пораженный участок может представлять собой сплошную язвенную поверхность. Язвенный стоматит может продолжаться до 1 мес. Язвы бывают резко болезненны.
Поражение половых органов. На слизистой оболочке головки полового члена, влагалища, на мошонке появляются болезненные афты с трансформацией в язвы.
Поражение кожи. Узловатая эритема, папулы, фолликулиты; возможна сыпь, напоминающая мультиформную эритему; нередко наблюдаются подногтевые абсцессы, язвы. Важное значение имеет тест «патергии»: подкожно делается инъекция стерильной иглой, через 24-48 ч в месте инъекции появляется высыпание размером 3-10 мм.
Поражение глаз. Развивается через несколько недель после появления язв во рту и проявляется рецидивирующим иритом, иридоциклитом, увеитом (передним и задним), конъюнктивитом, кератитом, вторичной глаукомой, атрофией зрительного нерва. Указанные поражения глаз могут привести к слепоте.
Поражение суставов. Наблюдается у 50-60% больных. Развиваются преимущественно моно- и олигоартриты крупных суставов (коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых). Деструкция суставных поверхностей нехарактерна. Синовит может рецидивировать. Сакроилеит развивается у больных, имеющих HLA В27.
Поражение нервной системы. Проявляется менингоэнцефалитом (головная боль, лихорадка, ригидность затылочных мышц, в спинномозговой жидкости - лимфоцитоз), стволовыми и спинномозговыми расстройствами, преходящей патологией черепно-мозговых нервов, повышением внутричерепного давления с отеком диска зрительного нерва. Возможны гемипарезы, тетраплегии.
Поражение сосудов. Проявляется кожным васкулитом, тромбофлебитом поверхностных или глубоких вен, преимущественно в области ног, реже развивается тромбоз печеночных вен (синдром Бадда-Киари). Возможны также тромбозы и аневризмы локтевой, бедренной, подколенной артерий и аорты. Тромбоз артерий ног может привести к развитию гангрены. Возможен тромбоз ветвей легочной артерии.
Поражение органов пищеварения. У больных с болезнью Бехчета наблюдаются понос, тошнота, рвота, симптомы проктита, могут образовываться язвы вокруг заднего прохода.
Поражение сердца. Наблюдается при тяжелых формах болезни, развиваются миокардит, перикардит, эндокардит с формированием пороков.
Поражение легких. Проявляется диффузными инфильтратами, кровохарканьем, плевритом. Характерны также лихорадка, падение массы тела.

Лечение

 Если нет поражения внутренних органов, назначают колхицин . Доза для взрослых и детей взрослого возраста - 0,6 мг внутрь 2 раза в сутки. Иногда применяются кортикостероиды коротким курсом. При поражении внутренних органов во время обострения назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты . Несмотря на лечение, заболевание часто прогрессирует. Целесообразность переливания крови не доказана. Следует избегать процедур, связанных с травматизацией кожи, в частности инъекций.

Прогноз

Прогноз при болезни Бехчета относительно благоприятный. Развитие аневризмы легочной артерии в половине случаев приводит к летальному исходу несмотря на лечение. Основными причинами смерти при болезни Бехчета являются поражения сосудов, перфорации язв кишечника, легочное кровотечение. Смертность в первые пять лет составляет около 16%.

Назад|Все болезни