Врожденный ихтиоз (ichthyosis congenita) проявляется сразу после рождения как универсальное поражение кожного покрова в виде гиперемии и роговых наслоений. 

Этиология / патогенез

Врожденный    ихтиоз    развивается внутриутробно как проявление наследственной эктодермальной дисплазии.

Диагноз

При рождении тело ребёнка покрыто «панцирем» беловато-сероватого цвета или коллоидной плёнкой, возможно эритематозное поражение кожи с пузырями или без них. Эктропион, деформация ушей, деформация кистей. Нередко сочетание с пороками развития.

Симптомы

Появление на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени – от едва заметной шероховатости кожи до тяжелейших изменений эпидермиса, порой не совместимых с жизнью. Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов.

Лечение

Назначают глюкокортикостероидные гормоны с первых часов жизни (1,5—3,5 мг преднизолона на 1 кг массы тела ребенка). Продолжительность приема максимальной дозы — 1—2 мес; длительность лечения —до 100 дней.

Прогноз

Часть больных детей умирает на первом году жизни. Смягченная форма врожденного ихтиоза отличается длительным течением с преимущественным поражением кожных складок. При тяжелой форме пораженная кожа имеет вид рогового панциря, обезображивающего ребенка; как правило, эта форма заканчивается летально в первые часы или дни после рождения.

Назад|Все болезни