Дермaтополимиозит— системное прогрессирующее заболевание с преимущественным поражением мышц и кожи; относится к диффузным болезням соединительной ткани. Встречается в любом возрасте, среди больных преобладают женщины. 

Этиология / патогенез

Наблюдается множественное поражение мышц конечностей, спины и шеи. Отмечаются нарастающая мышечная слабость и ограничение движений (вплоть до обездвиженности), умеренные боли, атрофия мышц. В начале болезни возможен локальный или диффузный отек мышц. Нередко поражаются мышцы глотки, гортани, межреберные мышцы и диафрагма, что ведет к нарушению глотания, расстройству голоса, нарушению дыхания и развитию аспирационной пневмонии.

Диагноз

Диагноз основывается на типичной клинической картине, характерных изменениях лабораторных показателей, данных электромиографии и биопсии мышц. Необходима настороженность в отношении возможности злокачественной опухоли.

Симптомы

Характерно поражение кожи: покраснение и иногда отек преимущественно на открытых частях тела, в области век, над костными выступами в области локтевых суставов, суставов кистей. Возможно поражение сердца (миокардит), легких (интерстициальная пневмония).

Лечение

Лечение проводят кортикостероидами. Терапия ими должна быть начата как можно раньше и в достаточных, как правило, больших дозах. Лечение кортикостероидами проводится длительно (годами). Недопустимы чрезмерно быстрое снижение дозы препарата и тем более преждевременная его отмена, так как это обычно приводит к резкому обострению процесса. При дисфагии важен тщательный уход за больными: кормление полужидкой или жидкой пищей, профилактика аспирационной пневмонии (дыхательная гимнастика) и пролежней. При стихании острых явлений проводят массаж, лечебную физкультуру, общеукрепляющую терапию. Больным противопоказано введение вакцин, сывороток.

Прогноз

Прогноз для жизни при своевременной и адекватной терапии относительно благоприятный.

Назад|Все болезни