Фиброз печени – это чрезмерная выработка коллагена, которая приводит к увеличению количества соединительной ткани.В отличие от цирроза печени, фиброз печени характеризуется отсутствием регенерации (восстановления) печени и обусловлен нарушением оттока крови по печеночным венам. При фиброзе печени вновь образующейся соединительная ткань имеет нарушенную структуру, а количество гепатоцитов (клеток печени), способных к обмену веществ уменьшается, Фиброз печени прогрессирует медленно, симптомы фиброза печени возникают через 6-8 лет после начала формирования заболевания.

Этиология / патогенез

На сегодняшний день классифицируют несколько групп причин возникновения фиброзов печени. Это наследственность и врожденный фиброз, длительное алкогольное, медикаментозное и токсическое отравление организма, вирусные хронические гепатиты, ожирение и диабет, длительный дефицит некоторых витаминов и минеральных веществ.

Диагноз

Важность диагностики и оценки степени фиброза определяется теми функциональными и структурными последствиями, к которым приводит его развитие:
– нарушение процессов обмена между гепатоцитами и кровью в синусоидах (капилляризация синусоидов);
– шунтирование крови (сброс крови из приносящих сосудов в печеночные вены);
– способствование прогрессированию хронического заболевания печени в сторону цирроза;
– сужение спектра и снижение эффективности лечебных мероприятий.
В зависимости от локализации и распространенности фибротического процесса различают следующие формы фиброза печени:
• Венулярный и перивенулярный фиброз. Раз­ви­ва­ет­ся в центре долек и стенках центральных (печеночных) вен. Характерен для хронического алкогольного гепатита, хронической сердечно–сосудистой недостаточности.
• Перицеллюлярный (вокруг гепатоцитов). Синтез кол­лагена осуществляется клетками Ито, расположенными в пространстве Диссе, при их активации и транс­формации в миофибробласты. В результате отложения коллагеновых волокон нарушается обмен между гепатоцитами и плазмой крови в синусоидах. Пери­це­люл­ляр­ный фиброз наблюдается при хроническом вирусном ге­патите и алкогольной болезни печени.
• Септальный – возникает на месте мостовидных некрозов (например, при вирусном гепатите). Обра­зую­щиеся фиброзные септы соединяют соседние портальные тракты (порто–портальные септы) или портальные тракты и центральные вены (порто–центральные септы), что приводит к нарушению долькового строения печени. В септах можно увидеть сосуды–анастамозы (шунты), по которым кровь из ветвей воротной вены и печеночной артерии напрямую поступает в центральные (печеночные) вены в обход функционально–активной паренхимы печени, что приводит к развитию тканевой гипоксии и портальной гипертензии.
• Портальный и перипортальный фиброз – характерный признак хронического гепатита (вирусного, алкогольного, аутоиммунного). Клетки воспалительного инфильтрата, локализованные в портальных трактах, выделяют цитокины (ТНФ, ИЛ–1,2,6), которые активируют фибробласты и синтез ими коллагена (рис. 1).
• Перидуктальный фиброз – концентрическое разрастание фиброзной ткани вокруг желчных канальцев разного калибра. Наблюдается при склерозирующем холангите (первичном и вторичном) и имеет важное диагностическое значение (рис. 2).
• Смешанный – самая частая форма фиброза, при которой представлены в разных соотношениях остальные формы фиброза.

Симптомы

Симптомы фиброза печени проявляются через 5-6 лет после начала болезни:
- кровотечение из вен пищевода
- расширение селезенки
- увеличение размеров печени
- тромбоцитопения

Лечение

В последние годы большое внимание уделено поиску препаратов, которые способны тормозить образование в печени коллагена или обеспечивать рассасывание уже синтезированного коллагена. Пока же обсуждают возможность применения при фиброзе печени таких уже известных препаратов как кортикостероиды, интерфероны, простагландины, колхицин. Однако в настоящее время фиброз печени трудно поддается лечению. Обычно консервативное лечение направлено на коррекцию отдельных синдромов заболевания. При выраженном гиперспленизме производят спленэктомию с наложением спленоренального анастомоза. С целью остановки кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода и желудка осуществляют эндоскопическое склерозирование варикозно расширенных вен или гастротомию с прошиванием этих вен.

Прогноз

Заболевание протекает значительно доброкачественнее, чем цирроз печени , причем прогноз во многом зависит от вида фиброза. Наиболее тяжелое течение наблюдается при шистосомозе, наиболее легкое - при врожденном фиброзе печени. Продолжительность жизни у 70% больных составляет более 10 лет и у 35% - более 20 лет.

Назад|Все болезни