Лепра (болезнь Гансена ) — хроническая гранулематозная инфекция человека, поражающая поверхностные ткани, преимуществоенно кожу и периферические нервы. Упоминания о лепре относятся к самым ранним историческим сведениям и документально подтверждают, что в те времена больных лепрой клеймили как преступников, нарушивших культурные и религиозные обычаи. Клинические и иммунологические проявления заболевания характеризуются большим разнообразием от туберкулоидной формы болезни до лепроматозной . Между этими двумя крайними формами заболевания находятся так называемые пограничные формы: погранично-туберкулоидная , пограничная и погранично-лепроматозная лепра. Кроме того, выявляется ранняя неопределенная форма, которая может завершиться спонтанной ремиссией или развитием клинически выраженного заболевания.

Этиология / патогенез

Mycobacterium lepreae , или бацилла Гансена ,— этиологический агент лепры. На основании морфологического, биохимического, антигенного и генетического сходства с другими микобактериями эту кислотоустойчивую палочковидную бактерию отнесли к семейству Mycobacteriaceae . Они не культивируются на искусственных питательных средах и в культуре тканей, размножение возбудителя лепры наблюдается при заражении мышей в подушечки лапок. Системные инфекции с проявлениями, аналогичными таковым при заболеваниях человека, можно вызвать у броненосцев и у некоторых видов обезьян. Возбудитель размножается чрезвычайно медленно: примерно установленное время репродукции в логарифмической фазе роста в подушечках лапок мышей составляет от 11 до 13 дней. Мышиная модель лепры широко используется для изучения антилепрозных препаратов, а большое количество бактерий, вегетирующих в организме броненосцев, позволяет использовать эту модель в иммунологических исследованиях.Ранние фазы развития инфекции после внедрения возбудителя в организм человека не описаны. Бактерии окружены плотной, почти инертной липидной капсулой, не продуцируют экзотоксинов и вызывают слабую воспалительную реакцию. Факторы, определяющие природу и эффективность ответной реакции микроорганизма на внедрение микобактерий лепры, неизвестны. Иммунологические и эпидемиологические исследования позволяют предположить, что только у малой части (вероятно, 10—20%) людей, в организм которых внедряются жизнеспособные бактерии, развиваются неясные признаки лепры, и что только у 50% этих лиц процесс прогрессирует и приводит к развитию клинически выраженного заболевания.

Диагноз

Для установления диагноза вначале важна оценка морфологических проявлений болезни на кожных покровах и слизистых оболочках, так как поражения нервной системы и особенно внутренних органов не специфичны для того или иного типа лепры. Затем учитывают характер патогистологической структуры очага поражения и ответную реакцию организма на лепромин (леироминовая реакция). Для получения этой реакции в сгибательную поверхность предплечья внутрикожно вводят 0,1 мл лепромина; получаемого из растертой лепроматозной ткани, содержащей огромное количество бацилл Ганзена. Реакция может быть ранней, если через 24-48 ч после внутрикожного введения лепромина появляются гиперемия и отчетность. Поздняя, или замедленная, положительная реакция характеризуется образованием на месте введенного лепромина через 2-4 нед. бугорка размером до 1 - 1,5 см, склонного к изъязвлению. Поздняя положительная реакция имеет хорошее прогностическое значение. Ранняя и особенно отрицательная реакция на лепромин имеют неблагоприятное прогностическое значение, так как отражают состояние анергии и слабость иммунобиологических, защитных сил организма.

Симптомы

Первые признаки лепры обычно обнаруживаются на коже и выражаются одним или несколькими гипопигментированными или гиперпигментированными бляшками или пятнами. Часто первым симптомом, на который обращает внимание больной, являются подоб­ные бляшки, в области которых чувствительность полностью отсутствует или отмечается парестезия. При тщательном обследовании этого участка устанавли­вают поражение кожи. При обследовании лиц, входивших в контакт с больным, у них, особенно у детей, часто выявляют единичный кожный очаг. Обычно это участок с пониженной чувствительностью, который может самопроизвольно устра­ниться в течение года или двух, но и в этом случае рекомендуется специфическое лечение. Чувствительность в области ранних очагов часто сохраняется, особенно если они расположены на коже лица.

Лечение

Лечение лепры предусматривает участие в нем специалистов многих дисциплин, включая консультативные службы ортопедической хирургии, офталь­мологии, физиотерапии, которые дополняют антимикробную терапию.
Специфическая химиотерапия. Да и сон [ (Dapsone) 4,4-диаминодифенилсульфон, DDS, дифенилсульфон], антагонист фолата — основа ле­чения. Ежедневная доза для взрослых составляет от 50 до 100 мг. Дапсон очень дешев, может применяться при беременности, имеет длительный период полу­распада в сыворотке крови (до 24 ч), что позволяет использовать его в одно­кратной суточной дозе. Серьезные побочные реакции очень редки, но к их числу относятся гемолиз, агранулоцитоз, гепатит и потенциально фатальный эксфолиативный дерматит. При лепроматозной форме болезни в .течение первых 10-12 нед монотерапии дапсоном погибает достаточно большое количество возбу­дителей, так что заражение мышей в подушечки лапок дает отрицательные ре­зультаты. Тем не менее при этой форме болезни нежизнеспособные микобактерий медленно выводятся из организма и могут обнаруживаться в тканях в течение 5-10 лет. Более того, несколько жизнеспособных бактерий (персистирующие бактерии) могут переживать в тканях в течение многих лет и вызывать реци­дивы, если лечение прекращено.

Прогноз

Прогноз зависит от типа Л., стадии процесса в момент начала лечения и др. До применения препаратов сульфонового ряда продолжительность жизни больных лепроматозным типом Л., по данным различных авторов, составляла в среднем 12—15 лет со времени появления первых клинических признаков заболевания. Летальный исход чаще наступал вследствие асфиксии, вызванной резким сужением трахеи лепромами, интеркуррентных заболеваний, лепрозной кахексии, а также уремии, обусловленной амилоидозом почек. Больной к этому времени становился глубоким инвалидом, у которого наблюдались мутиляции и контрактуры конечностей, множественные трофические язвы, параличи, слепота, деформация носа, поражение внутренних органов. В то же время известны отдельные случаи, когда заболевшие жили 30—40 лет. Крайне редко наступало самоизлечение. Больные туберкулоидным типом Л. часто доживали до глубокой старости, а в клинической картине преобладали последствия поражения стволов периферических нервов (контрактуры, параличи, мутиляции).
После внедрения в практику препаратов сульфонового ряда показатели смертности больных Л. и средний возраст умерших приблизились к показателям умерших от других причин.

Назад|Все болезни