Буллёзный пемфигоид— доброкачественное хроническое болезнь кожи; первичный элемент — пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. 

Этиология / патогенез

Этиология пемфигоида неизвестна. В ряде случаев может иметь паранеопластическую природу. Наиболее обоснованна аутоаллергическая природа болезни: обнаружены аутоантитела к базальной мембране эпидермиса (чаще IgG, реже IgA и других классов).

Диагноз

Световая микроскопия: субэпидермаль-ные пузыри с воспалением окружающих тканей, содержащие много эозинофилов
Иммунофлюоресцентное исследование
Биопсия поражённых тканей.
Дифференциальный диагноз
Пузырчатка вульгарная
Много-формная экссудативная эритема
Герпетиформный дерматит.

Симптомы

Появление на неизменённой (традиционно) или эритематозной коже (иногда) больших пузырей (2—5 см в диаметре) в некоторых случаях с мелкими пузырьками по периферии; пузыри долго остаются неповреждёнными
Локализация: конечности и туловище, иногда волосистая часть головы, ладони, подошвы, слизистые оболочки
Содержимое пузырей: серозная жидкость, иногда с примесью крови
Симптом Никольского отрицательный
Акантолитические клетки отсутствуют
Зуд кожи (иногда выраженный)
Возможно бессимптомное течение.

Лечение

Препараты выбора
Преднизолон по40—60 мг/сут с постепенным, в течение нескольких недель, снижением дозы до поддерживающей (20—40 мг/сут)
Цитостатики (метотрексат, циклоспорин) — при резидентных к глкжокортикоидам формах
При локализованной форме — глюкокортикоиды (местно)
Альтернативный продукт — дапсон (диафенилсульфон).

Прогноз

Характерно хроническое течение. Старые поражения быстро заживают, как только обнаруживаются новые.

Назад|Все болезни