Саркоидоз - системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова - Лангханса или типа инородных тел. Гранулемы однотипны, округлы ("штампованные"), четко отграничены от окружающей ткани. В отличие от туберкулезных бугорков в них отсутствует казеозный некроз. Саркоидоз встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, несколько чаще у женщин. Поражаются практически все органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже почки, кожа, глаза, кости и др. Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания.

Этиология / патогенез

Саркоидоз наблюдается повсеместно, хотя частота его колеблется в различных географических регионах. Встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, поражает лиц всех возрастов, хотя пик его частоты приходится на 3—4 декаду жизни. Предполагается, что женщины болеют чаше мужчин, если болезнь манифестирует на 4 декаде жизни или позднее. Описаны случаи семейного заболевания саркоидозом. Наиболее часто это относится к монозитотным близнецам.

Диагноз

Диагноз «саркоидоз» устанавливает терапевт после осмотра и распроса пациента. Для правильного диагноза также необходимо проведение полного обследования. Врач обязательно назначит анализ крови из вены и рентген грудной клетки. Также может понадобиться проведение пробы Манту для исключения туберкулеза, на который саркоидоз очень похож по проявлениям. При саркоидозе реакция на пробу Манту отрицательная. Также возможно потребуется исследование функции легких исследование на специальном приборе для определения дыхательной способности легких.

Симптомы

Стадия I характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При II стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах легких. В III стадии выявляются значительный диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная .эмфизема нередко с буллезно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями.

Лечение

Лечение неспецифическое с использованием главным образом глюкокортикоидов. Учитывая возможность спонтанного выздоровления, кортикостероиды обычно назначают после 3-5 мес наблюдения, если процесс не имеет наклонности к спонтанной инволюции. В ранние сроки гормональная терапия показана при явном прогрессировании, генерализации процесса, при поражениях глаз, почек, кожи, сердечнососудистой и нервной систем. Большей частью назначают преднизолон по 30-40 мг/сут, а затем в постепенно снижающихся дозах в течение 6-12 мес, иногда и дольше. При невозможности применить гормонотерапию или при ее недостаточной эффективности пользуются хингамином (делагилом) по 0,25 г 1-2 раза в сутки, витамином Е по 300 мг/сут.

Прогноз

Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный. При III стадии в результате медленно нарастающей легочно-сердечной недостаточности возможен летальный исход.

Назад|Все болезни